Muitos especialistas consideram que na maioria das vezes, os tumores surgem da porção vestibular do VIII par no canal auditivo interno e apresentam-se, de início, apenas como hipoacusia unilateral e/ou zumbido. À medida que crescem e comprimem estruturas, produzem vertigens, nistagmo, e desequilíbrio postural. Muitas vezes, comprometem o V e o VII pares cranianos, produzindo alterações sensitivas na hemiface, diminuição do reflexo corneano e paralisia facial homolaterais. Pode-se observar ataxia ipsilateral dos membros quando há envolvimento de estruturas cerebelares. Nestas circunstâncias, recebem comumente o nome de tumor de ângulo ponto-cerebelar.
